肯尼迪病发病之后一般能活多少年(肯尼迪病)
今天菲菲来为大家解答以上的问题。肯尼迪病发病之后一般能活多少年,肯尼迪病相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!
1、这个病本质上是一种遗传病,并且它的遗传方式比较特殊。
2、所以我们叫性连锁的,就是我们知道人有23对染色体,其中有一对是专门跟性别有关系的,我们知道如果是女性,就是来自于父亲的一条X染色体,来自母亲的一条X染色体,所以女性是XX。
3、男性里面也有X,就是XY,X来自母亲,Y来自父亲,Y染色体是决定性别,加起来就是男性。
4、 这个病因为是遗传的,就是基因导致的,它的基因是在X染色体上面,所以说它是个伴性遗传的,伴性遗传就是它在其他的染色体上不会有,就在X染色体上有,X染色体传到下一代就有可能会发病。
5、 但是在发病过程中要注意,因为我们知道女性是有两个X染色体的,如果一个有问题,比如父亲来的有问题,但母亲来的是正常的,所以她虽然携带了这个致病基因,但这个女孩是不会发病的,是正常的。
6、 但是如果是一个男孩,他携带的X染色体有问题了,Y染色体是没有问题的,因为Y染色体决定他是男性的,他只有一个X染色体,他如果携带致病基因的话他就会发病。
7、所以这个病很重要的特点是它往往发生在男性,女性她可以携带基因,但是她一般不会发病。
8、 它的基因是三核苷酸的重复序列增多,三核苷酸正常情况下,X染色体上三核苷酸应该在38次以下,37次以下都是正常的,比如30多个,35个,34个都没关系,它有个重复数,就是三核苷酸重复序列12345可以有三十几个,但如果超过38个就不太正常了。
9、三核苷酸重复序列,我们也叫形成多聚谷氨酰胺的部分,所以如果特别多会导致多聚谷氨酰胺的一些异常,导致疾病的发生。
10、 所以这一类的病,不光是肯尼迪病,还有其他的一些病,比如神经科还有一个比较常见的疾病叫做亨廷顿舞蹈病,它是在另外的基因上面出现了三核苷酸重复序列的问题。
11、另外还有就是脊髓小脑共济失调,这也是它有很多型,二十多个型,其中大多数也是三核苷酸重复序列,但只是在不同的基因。
12、 肯尼迪病是在X染色体上雄激素受体的第一外显子上,出现三核苷酸重复的,但这是一大类遗传的毛病,所以它的主要问题就是它的重复序列数多了,超过了正常的范围了,就会导致疾病的发生。
13、 它导致疾病发生主要是导致了雄激素受体异常了,受体出问题结果是什么?因为它是雄激素受体和雄激素结合,因为是男性患病,男性分泌的雄激素它要发挥作用,它必须是要跟受体结合以后才能发挥作用。
14、但如果编码受体的基因出问题了,雄激素跟受体结合以后就不能够有效地发挥功能。
15、所以在内分泌上也可以看到,这一类的病人可以出现男。
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